眼科常见的综合症总结
发布时间:2015-10-02 10:16:30 已浏览:1708次
结膜
一.莱特尔综合症
【病因】
莱特尔综合症(Reiter syndrone)又称尿道炎-关节炎-结膜炎综合症,病因不明,可能是感染引起的变态反应。
【临床表现】
1眼部表现
(1)眼部典型表现 双侧非特异性结膜炎。
(2)其他 可有虹膜炎 角膜炎 视神经视网膜炎等。
2全身表现
(1)尿道炎,有尿道刺激征状。
(2)全身多发性关节炎,具有对称性 易复发的特点。
(3)皮肤红斑或脓包疮。
二.干燥性角膜结膜炎
【病因与病理】
干燥性角膜结膜炎病因不明。病理检查示腮腺淋巴细胞浸润,泪腺组织被结缔样组织代替。
【临床表现】
1 眼部表现
(1)泪腺分泌减少为其特征,眼持续性干燥 ,灼热。
(2)虎红染色阳性,希尔默试验阳性。
(3)结膜上皮角化,晚期有角膜血管翳及角膜混浊。
2全身表现
(1)皮肤黏膜干燥。
(2)吞咽困难,胃液 胃酸分泌减少
(3)关节炎 关节肿胀。
(4)慢性或复发性肺部感染。
三.史约-综合症
【病因】
史-约综合症(Stevens-Johnson syndrome),又称口腔 -粘膜-皮肤-眼综合症,病因不明。
【临床表现】
1 眼部表现
(1)眼部典型表现 卡他性 或假膜性大疱性结膜炎化脓性。
(2)其他 可有角膜溃疡穿孔,前房积脓及化脓性全眼球炎。
2 全身表现
(1)全身皮肤黏膜发生水疱及斑丘疹
(2)急性呼吸道感染。
角膜
一 .非梅毒性角膜基质炎
【病因】
非梅毒性角膜基质炎(Cogan 1 syndrome)病因不明。
【临床表现】
1眼部表现
(1)双眼大多同时发病,刺激症状明显。
(2)角膜基质炎,呈颗粒状或斑点样浸润。
(3)梅毒血清反应阴性。
2全身表现
(1)前庭 听觉症状,如恶心 呕吐 耳鸣。
(2)惊厥发作。
(3)血沉加快,血细胞增加。
二.角膜营养不良综合症
角膜营养不良综合症(Buckler syndrome)分为三型:1 型是角膜颗粒状营养不良,2型是角膜斑点状营养不良症,3型是角膜格子状营养不良症。
【病因】
病因不明。1型和3型是常染色体显性遗传,2型是隐性遗传。
【临床表现】
1 眼部表现
(1)1型 双眼角膜中央上皮与前弹力层之间有灰白色浑浊颗粒,边界清楚,混浊颗粒之间角膜透明。
(2)2型 整个角膜见散在边界不清楚的灰色斑点,中央区明显,在角膜基质层进行性发展。
(3)3型 角膜中央与周边之间有许多微细的混浊线条,在角膜基质层交错成格子样。
2 全身表现 无特殊表现。
葡萄膜
一.哈钦森综合症
【病因】
哈钦森综合症(Hutchinson syndrome),又称先天性梅毒三联症,为患儿父母患梅毒所致。
【临床表现】
1 眼部表现 角膜基质炎,角膜缘深层血管伸入角膜中央,呈典型的毛刷状改变,一般双眼先后发病。与哈钦森牙 神经性耳聋构成先天性梅毒三联症。
2 全身表现
(1)哈钦森牙 不发生于乳牙,而发生于第二造牙期。其特点是牙齿排列不整齐,稀疏 缺乏光泽 ,门齿凹切等。
(2)神经性耳聋。
二.急性视网膜坏死
【病因】
急性视网膜坏死(acute retinal nacrosis syndrome)主要由疱疹样病毒,如单纯疱疹1及2型巨细胞病毒(CMV)和水痘-带状疱疹病毒(VZV)引起全层视网膜坏死。
【临床表现】
1 眼部表现 眼前段常表现为肉芽肿性前葡萄膜炎;后段典型三联征---闭塞性视网膜小血管炎 玻璃体炎 及多灶性周边部视网膜炎。健康的视网膜与病变区对比境界鲜明,称为‘新锯齿缘’,常发生视网膜脱离。
2 全身表现 无特殊表现。
三.获得性免疫缺乏综合症(AIDS)由人类免疫缺陷病毒1型引起。
【临床表现】
1 眼部表现
(1)非感染性血管病变 典型HIV视网膜病变,表现为柳絮斑,偶有出血。
(2)眼部机会感染 常见CMV性视网膜炎 VZV性视网膜炎。
(3)眼睑结膜卡波西(Kaposi)肉瘤,眼睑淋巴瘤。
(3)神经眼科损害 常见的原因是隐球菌性脑膜炎,表现为视乳头水肿 视神经病变 脑神经麻痹。
2 全身表现
(1)AIDS相关复合征 表现为全身淋巴结病 发热不适 消瘦 腹泻等。
(2)中枢神经系统病毒感染。
四.白塞病
(不多叙 教科书详见)
五 异色性虹膜睫状体炎
【病因与病理】
病因不明
病理检查示虹膜各层均发生萎缩,色素细胞减少,基质层板弥漫性纤维化,血管壁呈透明样变,虹膜组织有浆细胞和淋巴细胞浸润。
【临床表现】
1 眼部表现
(1)眼部典型表现 单眼虹膜异色 萎缩,特征性角膜后沉着物;白色透明,弥漫性分布,成星状或圆点状,无急性炎性体征。
(2)其他 可有并发性白内障 青光眼 玻璃体混浊 周边脉络膜或(和)视网膜病灶。
2 全身表现 无特殊表现。
六 虹膜角膜内皮综合症
【病理与病因】
病因不明。
病理检查示角膜内皮细胞异常增生和后弹力层膜样物增生。
【临床表现】
1 眼部表现包括进行性虹膜萎缩 Chandler综合征 虹膜色素痣综合症(Cogan-Reese-syndrome)三者的共同的特点是;角膜水肿 进行性虹膜萎缩 闭角型青光眼。
(1)进行性虹膜萎缩 主要特征为虹膜孔洞形成,其它可有虹膜基质萎缩 粘连 色素上皮外翻 ,瞳孔异位。
(2)Chandler综合症 主要表现为角膜水肿 轻度虹膜萎缩 瞳孔异位。虹膜无空洞是本病的特征。
(3)虹膜色素痣综合症 主要表现为虹膜表面有色素性结节,伴瞳孔变形。
2 全身无特殊表现。
七 角膜虹膜中胚叶发育不全综合症
【病因】
(Riege syndrome)为先天性中胚叶发育异常,为常染色体显性遗传。
【临床表现】
1 眼部表现
(1)角膜后浑浊环。
(2)虹膜发育不全或无虹膜,虹膜萎缩 前粘连 ;瞳孔异位 闭锁。
(3)前极性白内障,晶状体脱位。
(4)上睑下垂 小眼球 斜视。
(5)先天性青光眼 前房角发育不良。
2 全身表现 颅面骨发育异常,智力低下。
八 外伤性三角综合症
【病因】
又称(triangle syndrome)为后睫状动脉阻塞引起的脉络膜缺血。引起睫状动脉阻塞的原因有先天性 血管病变 和外伤,以外伤者最常见。
【临床表现】
1 眼部表现 早期表现为视网膜水肿,出血水肿吸收后呈现境界鲜明的三角形脉络膜萎缩病灶,尖端指向视乳头或黄斑。
2 全身表现 可有外伤体征。
九 伏格特-小柳综合症
又称(Vogt-Koyanagi syndrome)病因不明。
典型组织学改变为肉芽肿性全葡萄膜炎。
【临床表现】
1 眼部表现
(1)眼前段 常表现为羊脂状KP 前房房闪 ,虹膜面可有布萨卡(Bussaca)结节和克普(Koeppe)结节.
(2)眼后段 表现为双眼急性后葡萄膜炎。典型体征为:双眼是乳头充血水肿,后极部网膜水肿;严重者可发生渗出性视网膜脱离,周边部眼底可见达-富(Dalen-Fuchs)结节。晚期脉络膜及视网膜色素上皮广泛脱色素,呈现晚霞样眼底。
2 全身表现
(1)皮肤 白发 白癜风。
(2)神经系统 颈部强直 头痛 意识模糊。
(3)听觉系统 听力下降 耳鸣。
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